主動脈壁有三層結(jié)構(gòu)，由內(nèi)而外分別是內(nèi)膜、中膜和外膜。正常情況下，這三層膜緊密地連接在一起，主動脈夾層是由于各種原因?qū)е碌闹鲃用}內(nèi)膜、中膜撕裂，主動脈內(nèi)膜與中膜分離，血液流入，致使主動脈腔被分隔為真腔和假腔。

Stanford大學(xué)的Daily等將胸主動脈夾層動脈瘤分為兩型：凡是夾層累及升主動脈者稱為A型；夾層僅累及胸降主動脈及其遠端者稱為B型。

在高血壓、外傷、動脈發(fā)育不良(例如馬凡氏綜合征)等因素作用下，內(nèi)膜-中膜上出現(xiàn)撕裂口，高壓血流沖入撕裂口，猶如長江決堤一樣，形成一個新的病理性腔道，稱為“假腔”，原先正常的生理性腔道相對應(yīng)地稱作“真腔”。主動脈內(nèi)血流兵分兩路，分別在真、假腔內(nèi)流動。由此，假腔的外層結(jié)構(gòu)僅剩下外膜-中膜，比正常的主動脈壁薄，對動脈壓的承受能力隨之降低，因而容易發(fā)生破裂，急性期通常奪人性命于瞬間。

目前認為主動脈夾層發(fā)病主要是和以下危險因素有關(guān)：

1）增加主動脈壁張力的各種因素，如高血壓、主動脈縮窄、外傷；

2）導(dǎo)致主動脈壁結(jié)構(gòu)異常的因素，如動脈粥樣硬化、遺傳性結(jié)締組織疾?。ㄈ珩R凡氏綜合征、Loeys-Dietz綜合、Ehlers-Danlos綜合征等）；

3）其他因素如妊娠、醫(yī)源性主動脈夾層等。

據(jù)國內(nèi)的多中心研究表明，高血壓、馬凡氏綜合征、吸煙、飲酒、主動脈瓣二葉畸形、動脈粥樣硬化等是我國主動脈夾層的重要獨立危險因素。

1） 疼痛：疼痛是主動脈夾層患者最為普遍的主訴。患者常常描述為“撕裂樣”或“刀割樣”持續(xù)性難以忍受的銳痛。

2） 心臟受累相關(guān)表現(xiàn)：輕者無明顯臨床表現(xiàn)，或出現(xiàn)胸痛、胸悶、呼吸困難、低血壓或高血壓，心電圖提示ST段抬高和T波改變，嚴重者可出現(xiàn)心包積液、心包填塞、心力衰竭甚至心源性休克等。

3） 其他臟器受損相關(guān)表現(xiàn)：主動脈夾層可累及神經(jīng)系統(tǒng)、腎動脈、腹腔動脈及下肢動脈的供血，臨床癥狀多樣，如暈厥、意識障礙、血尿、無尿、急腹癥和腸壞死、黑便、便血，甚至有時可表現(xiàn)為急性下肢疼痛。

1）對于主動脈夾層確診的金標準就是主動脈CTA檢查；

2）患者因碘過敏、嚴重腎功能損害、妊娠、甲狀腺功能亢進或者醫(yī)療機構(gòu)無CT設(shè)備而不能行全主動脈CTA檢查時可行MRI明確診斷；

3）經(jīng)胸超聲心動圖作為擬診主動脈夾層患者必要的初步影像學(xué)評估手段；

4）疑似急性主動脈夾層者需完善床旁心電圖檢查。

內(nèi)科治療：鎮(zhèn)痛、控制血壓及心率，防止主動脈破裂和夾層繼續(xù)發(fā)展。如此兇險的疾病，內(nèi)科治療是治標不治本，所以外科手術(shù)或者介入治療是根本的解決方案。

手術(shù)治療：A型夾層死亡率較高，應(yīng)盡可能及早手術(shù)；B型夾層應(yīng)積極選擇主動脈腔內(nèi)修復(fù)術(shù)治療，其優(yōu)點是創(chuàng)傷小、出血少、恢復(fù)快，死亡率低，尤其適用于高齡及全身情況差無法耐受傳統(tǒng)手術(shù)者。